免疫缺陷移植干细胞（干细胞移植在原发性 🐛 免疫缺陷病的治疗中 🌷 ）
- 作者: 陈朵初
- 来源: 投稿
- 2025-03-12
1、免疫 🦄 缺陷移植干细胞
免疫缺陷移植 🐟 干细胞
免疫缺陷移植干细胞是一种特殊类型的干细胞移植，用于治疗免疫系统疾病或其他需要抑制免疫 🦟 反 🌵 应的疾 🌲 病。
原理免疫缺陷移植干细 🐦 胞是从免疫系 🦁 统缺陷的供体身上获取的。
这些干细胞移植到患者体内，取代患者自 ☘ 身的免疫细胞。
患者的新免疫 🕸 系统由供 🐧 体的免疫细胞组成，因此免疫系统不再会攻击患者自身的组织。
适应症免疫缺陷移 🌺 植干细胞适用于以下疾 🐅 病：
严重联合 🌺 免疫缺陷 (SCID)
慢性肉 🐕 芽 🦍 肿病 (CGD)
黏 🌷 多 🦟 糖贮积症 🐴
镰状细 🐈 胞性贫血
地中海贫 🐞 血
淋巴瘤白血病
自身免疫 🐘 性疾病
优点潜在的治愈方法，因为可以替换患者有缺陷的免疫 🦉 系统。
缓解症状并 🦊 改善患者的生活质 🦈 量。
在某些情况下，可以 🌸 消除对长期免疫 🪴 抑制剂的需要。
缺点风 🐞 险较高 💮 ，包括：
感染 🐕
移植排 🐴 斥 🌹
移植 🌵 物 🌹 抗宿主病 (GVHD)
费 🌿 用 🦁 高 🐞 昂
可用供体有 🐯 限
程序免疫缺陷 🐛 移植干 🐅 细胞的程序 🦋 如下：
1. 寻找供体 🌻 寻找：与患者组织相匹配的免疫缺陷供体。
2. 预处理 🕷 ：患者接受化疗或放疗以清除其自身的免疫细胞。
3. 移植：将供 💮 体的干细 🐼 胞通过静脉输注到患 🦉 者体内。
4. 监测：密切 🌵 监测患者的反 🦆 应和移植后并发症。
5. 随访：患者需要 🌸 定期随访 🌳 检查，以监测移植的长期效果。
成功率免疫缺陷移植干细 🐅 胞的成功率取决于 🌺 多种因素，包括患者的疾病类型、年龄和总体健康状况总体。而，言对于 SCID 等疾病的成功率。较高
2、干细 🐒 胞移植在原发性免疫缺陷病 🐺 的治疗中
干细胞移植在原发性免疫缺陷 🌴 病（PIDD）治疗中的应用
什么 🪴 是原发性免 🦅 疫缺陷病？
原发性 🐅 免疫缺陷病是一组罕见的遗传疾病，会导致免疫系统无法正常工作。这。些疾病可影响身体与其感染作斗争的能力
干细胞移植如何治疗 🐶 PIDD？
干细 💮 胞移植是 🦟 一种医疗程序，其中来自健康供体的造血干细胞被移植到患病患者体内移植。后，的干细胞。在患者体内生成新的免疫细胞从而取代受损或功能不 🦋 良的免疫细胞
干细 🦍 胞移植 🐳 适用于哪 🐶 些类型的 PIDD？
干细胞移植适用于 🐴 多种类型的 PIDD，包括：
严重的联合 💮 免疫缺陷 🦁 症（SCID）
慢性肉 🌷 芽肿 🦁 病（CGD）
严 🦢 重 ☘ 关节 🌸 炎综合征（WAS）
白细 🦢 胞减少症
干 🐯 细胞移植的优点
干细胞移植 🐛 可为 PIDD 患 🦢 者提供以下好处：
治愈疾 🦟 病潜力
恢 🌲 复 🌺 免疫功能
提 🐎 高 🌲 生活质量
延 🐡 长预 🐬 期寿命 🦁
干细 🌾 胞移植的风险
与干细胞移 🌷 植 🦆 相 🌿 关的风险包括：
排 🌹 斥 🐋 反应
感染移植 🌿 相关疾 🌺 病 🐡
死亡移植 🦋 后 🌾 护理
移植后 🐼 ，患 🦁 者需要接受密切监测和持续护理。这可能包括：
免疫抑 🐋 制药 🦉 物
抗感 🐧 染 🌾 治疗 🐅
定 🌷 期复 🌳 查 🐛
结论干细胞移植是治疗某些类 🐘 型 PIDD 的有效方法，具有治愈疾病的潜力。尽，管，存。在。风险但对于那些没有其他治疗方案的患者来说干细胞移植可能是挽救生命的治疗方法患者和家属应在作出决定之前仔细权衡干细胞移植的利弊
3、免疫 🐧 缺 💐 陷造血干细胞移植成功率
免疫缺陷造血干细胞移植 (HSCT) 的成功率 🐳
免疫缺陷 HSCT 的成功率取决于以下因 🐕 素：
患者的年 🐡 龄和整体健康状况。
免 🦄 疫缺陷 🍀 的类型。
移 🦢 植类型 🦁 （自体或异体）。
供 🦟 体配型兼容 🐵 性。
使用 🌼 的预 🐠 处理方 🪴 案。
移植中心 💐 的经验 🐱 和专业知识。
一 🐘 般来说，成 🐈 功率 ☘ 如下：
自体 🐳 HSCT
重症联合免 🌴 疫缺陷 (SCID)： 8095%
慢性肉芽 🌸 肿病 (CGD)： 7085%
WiskottAldrich 综 🌼 合征： 6580%
异 🐼 体 🐯 HSCT
SCID： 7085%
CGD： 5070%
WiskottAldrich 综合 💐 征： 5065%
成功的定 🦈 义 🐦
成功 ☘ 通 🦊 常定义 🌹 为：
存活： 移植后 🐘 五年或更长时 🦟 间存 🌷 活。
免 🐱 疫功能重建： 恢复免 🌸 疫功能，消除或减轻免疫 🐳 缺陷的症状。
生活质量： 改善生活质量，减少 🐝 感染和疾病的发生。
影响成 🌹 功率的 🦍 因素
影 🐝 响成功率的其他因素 🌻 包 🦅 括：
移植物抗宿主病移植 🐶 (GVHD)： 后供体免疫细胞攻击受者组织的并发 🦄 症 🐺 。
感染： 免疫力低下时感染的风险 🌸 较高。
器官损伤： 移植 🐶 前后的预处理和移植 🦅 过程可能导致器官损伤。
精 🐘 神健康问题： 移植过程的压力和生活方式的改 🌼 变会影 🦈 响患者的心理健康。
重要的是要注 🌲 意，这，些只是概 🌿 括 🦅 个别患者的成功率可能会有所不同。讨。论与您的医生具体预期结果和成功率非常重要
4、免疫缺陷干细胞移植需要化疗 🐈 吗
通常情况下，免疫缺 🐟 陷干细胞移植都需要化疗作为 🌲 预处理。
化疗在免疫缺陷干细胞 🕊 移植 🐋 中的作用是：
清 🐈 除患 🐞 者自身的免疫细胞 🌳 ，包括有缺陷或功能异常的细胞。
抑制患者的免疫系统，防 🐡 止移植后排斥供体细胞。
为供体干细胞创造一个有利于 🌷 植入和增殖的环境。
化疗方案的类型和剂量会根据患者的具体情况和移植类型而有所不同化疗。通常 🕊 在移植前进行，以。准备患者的骨髓并增 🐈 强供体细胞的成功
