什么是干细胞性黄疸(什么是干细胞性黄疸的原因)
- 作者: 陈玺越
- 来源: 投稿
- 2025-01-07
1、什么是干细胞性黄疸
干细胞性黄疸,又称新生儿肝炎综合征,是一种罕见但严重的肝病,通常发生在新生儿中。
原因和发病机制:
干细胞性黄疸是由造血干细胞损伤引起的。造血干细胞是产生血细胞(包括红细胞)的原始细胞。在干细胞性黄疸中,造血干细胞遭到破坏,导致红细胞生成减少并导致黄疸。
黄疸是一种皮肤和白眼睛变黄的状况,由胆红素水平升高引起。胆红素是一种由红细胞分解产生的黄色色素。
症状:黄疸(皮肤和白眼变黄)
肝脏肿大
脾脏肿大
贫血(红细胞计数低)
喂养困难
嗜睡黄疸加重时高胆红素血症(胆红素水平非常高)可导致核黄疸,这是一种危及生命的状况,会导致神经系统损伤。
诊断:体格检查
血液检查(检查红细胞计数和胆红素水平)
肝脏活检(检查肝脏损伤)
治疗:干细胞性黄疸的治疗重点是控制黄疸和预防核黄疸。治疗可能包括:
光疗:使用特殊的光照射皮肤,分解胆红素。
免疫球蛋白:通过阻止抗体攻击红细胞来减少红细胞破坏。
换血:通过移除含有高胆红素的血液并用健康血液代替来降低胆红素水平。
肝移植:在严重情况下,可能需要肝移植来治疗肝脏衰竭。
预后:干细胞性黄疸的预后取决于损伤的严重程度和及时诊断和治疗。如果早期发现和治疗,大多数患儿会完全康复。严重病例可能进展为肝衰竭或死亡。
2、什么是干细胞性黄疸的原因
干细胞性黄疸的原因:
红细胞生成障碍:
先天性红细胞生成障碍症
阵发性睡眠性血红蛋白尿
Fanconi 贫血
镰状细胞贫血
血红蛋白合成障碍:
地中海贫血
先天性红细胞卟啉病
红细胞破坏:
遗传性球形红细胞增多症
椭圆形红细胞增多症
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症
胆汁合成障碍:
进行性家族性肝内胆汁淤积
胆汁排泄障碍:
胆汁闭锁
胆石症
胆囊炎
其他原因:
感染
药物
肝脏疾病
遗传综合征
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3、什么是干细胞性黄疸症状
干细胞性黄疸的症状
干细胞性黄疸是一种严重的肝脏疾病,会导致新生儿出现黄疸。这种疾病是由肝细胞生成胆汁的能力受损引起的。
早期症状黄疸(皮肤和眼白发黄)
呕吐厌食
嗜睡
晚期症状
肝肿大
脾肿大
腹水(腹部积液)
出血倾向(容易瘀青或流鼻血)
败血症(全身性感染)
死亡其他症状
低血糖症(血糖水平低)
凝血功能异常
肾功能受损
神经系统问题(如抽搐和昏迷)
注意:干细胞性黄疸的症状可能因患者而异,并且可能随着疾病的进展而恶化。出现这些症状时,必须立即就医。
4、干细胞性黄疸的临床特点
干细胞性黄疸的临床特点
干细胞性黄疸是一种由于肝细胞未成熟或异常增殖导致的黄疸,通常在新生儿期发病。其临床特点包括:
1. 黄疸:
早发性,通常在出生后 2448 小时内出现。
进行性加重,可持续数周甚至数月。
黄疸呈间接胆红素升高。
2. 肝脏肿大:
肝脏质地坚硬、光滑。
肝功能检查异常,包括谷丙转氨酶 (ALT)、谷草转氨酶 (AST) 和碱性磷酸酶 (ALP) 升高。
3. 胆汁淤积:
尿胆红素阳性。
粪便 acholic(无胆汁)。
瘙痒症。
4. 喂养困难:
婴儿可能表现出哺乳困难。
呕吐、腹泻。
5. 其他:
脾肿大。
营养不良。
生长发育迟缓。
肝功能衰竭(晚期)。
并发症:胆道闭锁。
胆汁性肝硬化。
肝衰竭。